Tumores da medula espinhal são neoplasias raras do sistema nervoso central (SNC). A ocorrência de metástases é relacionada a pior prognóstico. Os autores analisaram uma série de casos de metástases e a mortalidade relacionada. MÉTODO: Foram estudadas as características clínicas em seis pacientes com metástases tumorais numa série de 71 casos operados. RESULTADOS: Cinco pacientes tinham ependimomas e dois dos quais foram grau III pela classificação da OMS. O paciente portador de astrocitoma tinha classificação histopatológica de grau II. Dois pacientes necessitaram de derivação devido à hidrocefalia. A curva de sobrevivência mostrou mortalidade mais elevada no grupo de pacientes com disseminação pelo SNC (p<0,0001). CONCLUSÃO: A mortalidade, além de elevada em pacientes com metástases, é maior do que em pacientes apenas com lesão primária. Os ependimomas, independentemente do seu grau de anaplasia, costumam causar mais metástases do que os astrocitomas medulares.

Spinal cord tumors are a rare neoplasm of the central nervous system (CNS). The occurrence of metastases is related to poor prognosis. The authors analyzed one series of metastasis cases and their associated mortality. METHODS: Clinical characteristics were studied in six patients with intramedullary tumors with metastases in a series of 71 surgical cases. RESULTS: Five patients had ependymomas of which two were WHO grade III. The patient with astrocytoma had a grade II histopathological classification. Two patients required shunts for hydrocephalus. The survival curve showed a higher mortality than the general group of patients with no metastases in the CNS (p<0.0001). CONCLUSION: Mortality is elevated in patients with metastasis and greater than in patients with only primary lesions. The ependymomas, regardless of their degree of anaplasia, are more likely to cause metastasis than spinal cord astrocytomas.

Os tumores intramedulares são doenças raras. Os autores analisaram 24 casos operados entre 1996 e 2006. O estudo analisou as características clínicas e o resultado da cirurgia quanto à função neurológica. MÉTODO: Foram analisados pacientes com astrocitomas e ependimomas intramedulares. O tempo mínimo de acompanhamento foi de 6 meses e ao final deste período foi realizada a avaliação comparativa da variação do estado neurológico baseado na escala de McCormick. RESULTADOS: A maioria dos pacientes era de astrocitoma (75%). O gênero masculino foi mais prevalente (58,3%). A maioria dos tumores era de grau I ou II, 3 casos eram malignos. A ressecção total do tumor ocorreu em 20,8% dos casos. A avaliação estatística demonstrou que não houve diferença significativa entre o estado neurológico na escala de McCormick pré-operatória e pós-operatória. CONCLUSÕES: Os autores concluem que a microcirurgia para ressecção dos tumores intramedulares não ocasionou variação funcional significativa nos pacientes após seis meses da cirurgia.

Intramedullary tumors are rare. The authors reviewed 24 cases operated between 1996 and 2006. The study assessed the clinical characteristics and surgical results based upon the neurological function. METHOD: Medical records of patients with intramedullary astrocytoma and ependymoma were reviewed. The minimal follow up time was 6 months and, at the end of this period, a comparative analysis of the neurological function was performed based using the McCormick scale score. RESULTS: Most patients had astrocytoma (75%). Male gender was more prevalent (58.3%). The most common type of tumor was graded as I or II, and in three cases these were malignant. The total resection of the tumor was achieved in 20.8% of the cases. The statistical analysis did not show a statistically significant difference between preoperative and postoperative grades at McCormick scale. CONCLUSION: The authors concluded that microsurgery to intramedullary tumors did not significantly alter the neurological function after six months.

Há controvérsias sobre como variações hormonais do ciclo menstrual da mulher influenciam a neurofisiologia cerebral. Estudamos potenciais evocados de curta latência, visuais, auditivos e sômato-sensoriais, em 20 mulheres voluntárias normais, nas diferentes fases do ciclo menstrual (fase estrogênica, fase ovulatória, fase progestacional). Comparação entre fase estrogênica e ovulatória mostrou resultados similares. Ondas I, III, V dos potenciais evocados auditivos não apresentaram diferenças estatisticamente significativas entre as três fases do ciclo. Análise estatística dos resultados mostrou diminuição significativa das latências das ondas P100, N19 e P22 obtidas na fase progestacional, comparadas com aquelas obtidas na fase estrogênica. Como estas ondas são geradas em circuitos multissinápticos, tal redução de latências, na fase progestacional, fornece a primeira base neurofisiológica consistente para tentativa de compreensão da síndrome pré-menstrual da mulher.

There is controversy over how hormonal conditions influence cerebral physiology. We studied pattern-shift visual evoked potentials (PS-VEP), brain stem auditory evoked potentials (BAEP) and short-latency somatosensory evoked potentials (SSEV) in 20 female volunteers at different phases of the menstrual cycle (estrogen phase, ovulatory day and progesterone phase). Statistical analysis showed decreased latencies for P100 (PS-VEP), N19 and P22 (SSEV) waves in the progesterone phase compared with the estrogen phase. There was no significant difference between the estrogen and the ovulation day values. Comparing the three above stages, there were no significant differences in the brainstem auditory evoked potentials. The reduction of the latencies of the potentials generated in multisynaptic circuits provides the first consistent neurophysiological basis for a tentative comprehension of human pre-menstrual syndrome.

Cem ratos norvégicus, machos, com aproximadamente 3 meses de idade foram distribuídos por sorteio em 2 grupos experimentais: Grupo Controle (GC): com 50 ratos sadios, não diabéticos e Grupo Diabético (GD): com 50 ratos diabéticos, induzidos pela aloxana, sem qualquer tratamento. Cada grupo foi dividido em 5 subgrupos com 10 ratos cada e sacrificados com 1, 3, 6, 9 e 12 meses de seguimento, respectivamente. Parâmetros clínicos (peso, ingestão hídrica e alimentar, e diurese) e laboratoriais (glicemia, glicose urinária e insulina) foram documentados em todos os momentos de avaliação. Um segmento do nervo ciático foi obtido de cada animal, em ambos os grupos, para estudo à MO. e ME. Alterações clínicas e laboratoriais significativas (P<0,01), compatíveis com diabetes grave, foram observadas em todos os animais do GD a partir do 4o dia após a indução. Ratos de ambos os grupos apresentaram alterações no número de fibras mielínicas e nos depósitos intraaxonais de glicogênio que não diferiram, estatisticamente, aos 1, 3 e 6 meses de seguimento. Entretanto, aos 9 e 12 meses, ratos do GD apresentaram diminuição significativa no número de fibras mielínicas, com aumento do número de fibras mielínicas de menor calibre, quando comparados com ratos do GC (P<0,05). Grânulos de glicogênio intraaxonais também foram mais acentuados em ratos do GD no 9o e 12o mês de seguimento. Não foram observadas diferenças na densidade de fibras amielínicas ou alterações ultraestruturais significativas entre os dois grupos, em relação aos espaços intraaxonais e endoneurais, bainhas de mielina e células de Schwann durante todo o estudo.

One-hundred male norvegicus rats, approximately 3-months old, were randomly assigned to two experimental groups: Control Group (CG) included 50 non-diabetic control rats and Diabetic Group (DG) included 50 alloxan untreated-diabetic rats. Each group was further divided into 5 subgroups of 10 rats and sacrificed at 1, 3, 6, 9, and 12 months of follow-up, respectively. Clinical (body weight, water and food intake and urine output) and laboratory parameters (blood glucose, urinary glucose and insulin) were documented in all moments of evaluation. A segment of the sciatic nerve was taken from each animal in both groups for light and eletron microscopy. Significant clinical and laboratory changes (P<0.01), compatibles with severe diabetes, were observed in all animals of DG beginning at 4 th day after diabetes induction. There were no significant changes in the number of myelinic fibers and of glycogen granules in DG rats when compared with CG rats at 1, 3, and 6 months of follow-up. However, DG rats presented a significantly decreased number of myelinic fibers, with increase of the number of smaller myelinic fibers, when compared with CG rats (P < 0.05) at 9 and 12 months of follow-up. Intra-axonal glycogen granules were also more evident in DG rats in these periods. No difference was observed between the two experimental groups in the number of unmyelinated fibers. There was also no structural difference in both groups in the intra-axonal and endoneural spaces, in the myelin sheath or in the Schwann cells all over the study.

Estudamos 6 pacientes, 2 cães e um coelho com intoxicação crotálica. Avaliamos a condução nervosa periférica sensitiva e motora, a transmissão neuromuscular e eletromiografias. As biópsias de músculo foram processadas por histoquímica. Os 6 pacientes apresentaram mononeuropatia sensitiva no nervo periférico adjacente ao local da inoculação do veneno e encontramos evidências histoquímicas de miopatia mitocondrial. Os defeitos da transmissão neuromuscular foram mínimos. A maioria dos autores admite que veneno crotálico determina síndrome miastênica. Nossos achados indicam que ptose palpebral, facies miastênico e fraqueza muscular observados após acidente crotálico, correspondem provavelmente a miopatia mitocondrial, muitas vezes transitória e reversível.

We studied 6 patients and 2 dogs that have been bitten by South American rattlesnake Crotalus durissus terrificus and one rabbit inoculated with crotalid venom. We analized sensory and motor peripheral nerve conduction, repetitive stimulation for studying neuromuscular transmission and electromyographies. Muscle biopsies were processed by histochemistry. All patients had peripheral mononeuropathy of the closest sensitive nerve to the area of snakebite. The neuromuscular transmission alterations were minimal. Muscle histochemistry of 4 patients, 2 dogs and 1 rabbit showed findings of mitochondrial myopathy. The majority of authors admit that crotalid venom causes myastenic syndrome. Our findings suggest that palpebral ptosis, myastenic facies and muscular weakness observed after crotalid poisoning are, probably, due to transient and reversible mitochondrial myopathy. As far as we know, this is the first report on the ability of the venom of this rattlesnake to cause local sensitive mononeuropathy and the first muscle histochemistry showing mitochondrial myopathy in humans poisoned by crotalid venom.

Estudo de 22 doentes, com a forma grave de neurocisticercose, tratados com albendazol (ABZ), administrado em 6 diferentes esquemas, que variaram de 15 a 30 mg/kg/dia, durante 21 a 60 dias. A dextroclorofeniramina e o cetoprofeno foram as drogas coadjuvantes. Múltiplos sintomas ocorreram em 20 doentes. Hipertensão intracraniana foi manifestação mais comum em 20. Hidrocefalia foi detectada em 19. A evolução foi satisfatória em 45,4%, faleceram 36,4% e 18,2% ficaram com sequelas. Na evolução tomográfica apareceu IVº ventrículo isolado em 40,9%, após derivação ventriculoperitoneal, em 3 deles antes do tratamento com ABZ, em 5 durante e, em um, após o tratamento. A mediana estatística do período de seguimento clínico foi 10 meses para aqueles que faleceram e 3-4 anos para os sobreviventes. Em 3 doentes houve aumento no tamanho dos cistos durante a dose de 15 mg/kg/dia de ABZ, não observado na vigência de 30 mg/kg/dia.

Study of 22 patients with the severe form of neurocysticercosis treated with albendazole (ABZ) administered in 6 different schedules ranging from 15 to 30 mg/kg/day for 21 to 60 days. Dextrochloropheniramine and ketoprofen were the adjuvant drugs. Multiple symptoms were observed in 90.9% of patients. Intracranial hypertension was manifested in 90.9%. Hydrocephaly occurred in 86.4%. Evolution was satisfactory in 10 patients, 8 died and 4 had sequelae. Tomographic studies showed the appearance of an isolated IVth ventricle in 9 patients, after ventriculoperitoneal shunt, before ABZ treatment in 3 of them, during in 5 and after treatment in one. Median clinical follow-up duration was 10 months for the patients who died and 3-4 years for survivors. In 3 patients there was an increase in cyst size during the administration of the 15 mg/kg/day ABZ dose, which was not observed in any patient when the 30 mg/kg/day dose was used.

Relata-se o caso de doente com forma hidrocefálica e meningoencefalítica de neurocisticercose que, na primeira semana de tratamento com albendazol, desenvolveu simultaneamente polirradiculoneurite e síndrome de hipertensão intracraniana. São relacionados vários agentes etiológicos encontrados na literatura associados à polirradiculoneurite. Comenta-se sobre a possível fisiopatogenia desta entidade na vigência de cisticercose. Faz-se menção a outro caso que apresentou polirradiculoneurite, do tipo síndrome de Guillain-Barré, como única manifestação de provável cisticercose de sistema nervoso. No caso apresentado, além da própria neurocisticercose, o stress cirúrgico e aquele relativo à gravidade do quadro clínico, um possível efeito colateral do albendazol - ou, até mesmo, uma simples coincidência - podem ser considerados como fatores relacionados à presença de polirradiculoneurite nesse doente.

Report of a patient with the hydrocephalic and meningoencephalitic form of neurocysticercosis who simultaneously developed polyradiculoneuropathy and intracranial hypertension syndrome during the first week of treatment with albendazole. Etiologic agents associated with polyradiculoneuropathy related in the literature are cited. Some comments about the possible physiopathogeny of this entity in the presence of cysticercosis are also done. It is mentioned another case who presented polyradiculoneuropathy as the only manifestation of a probable cysticercosis of the nervous system. In this presented case, including the neurocysticercosis and even a mere coincidence of facts, some factors can have a relationship with the appearance of polyradiculoneuropathy as the surgical stress, the stress due to the severity of the clinical picture and the possible side effect of albendazole.